这种综合征在出生时就存在，是由母亲缺乏或突变UBE3A基因引起的。它导致智力迟钝，无法说话，步态和平衡受损，不规则的脑电波导致频繁的癫痫发作，这不仅会进一步损害大脑功能和患者的整体健康，而且通常不会对抗癫痫药物产生反应。
众所周知，CBD具有抗癫痫发作的作用，可以减轻焦虑，抑制精神病。它已获得美国食品和药物管理局(FDA)的批准，作为治疗两种不常见的癫痫形式的药物。然而，这项研究涉及其在Angelman综合征中的应用，以减少行为异常和控制癫痫发作活动。
Angelman综合征在小鼠模型中复制，然后以增加的剂量用CBD治疗，同时观察脑电图(EEG)的癫痫发作模式和频率，运动问题和脑电活动异常。
研究人员发现，单剂量的CBD通过注射显着降低了因体温升高或大声噪音而引发的癫痫发作的严重程度。在100mg / kg的剂量(通常用于癫痫)中，CBD使小鼠变得有点镇静，但对运动技能或记忆没有任何其他显着益处。然而，患有AS的小鼠与人类的AS不同，前者表现出运动活动减少而后者通常过度活跃。剂量越高，产生的镇静作用越大。受损的脑节律也被标准化。
然而，CBD的管理不能产生神经的任何变化，这可能导致建立癫痫发作的焦点。神经可塑性是指中枢神经系统通过其结构或功能的变化对各种正常或疾病相关刺激作出反应的方式，其可能仅持续一段时间或持久。这是通过产生新神经元及其连接来实现的。
在任何生命阶段，神经发生的变化都会不断发生，并且可以弥补脑损伤。在某些情况下，神经可塑性可引起神经发育或退行性疾病，如儿童期癫痫发作。这被称为癫痫发生，并且是由于神经网络的渐进重组。CBD无法阻止导致癫痫病灶出现的神经可塑性过程，无论是单剂量给药还是在点燃方案后两周内(当诱导反复癫痫发作产生更长和更严重的诱发癫痫发作时)他们达到稳定状态)。
这项有前景的研究为建立正确的剂量和使用CBD作为Angelman相关癫痫发作的合理治疗以及其他类似病症中的发现提供了基础。然而，研究人员强调该药物必须在人体临床试验中进行测试，并且只能在医学监督下进行。
标签： 遗传性脑病
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