斑马鱼揭示了运动神经元疾病的奥秘

谢菲尔德大学的科学家成功地创建了斑马鱼，这些斑马鱼携带着复杂的遗传变化，已知该遗传变化会引起运动神经元疾病(MND)的最常见遗传形式。

突破性进展将有助于加速针对退行性疾病的开创性研究和实验性药物试验。

到目前为止，已经在果蝇或小鼠模型上进行了研究以更好地了解疾病的发生方式，并进行了实验药物的试验。由于人脑和果蝇脑之间的差异，以及使用小鼠模型的时间和成本的影响，这取得了有限的成功。

来自谢菲尔德大学的转化神经科学研究所(SITraN)的研究人员首次成功地在斑马鱼模型中创建了人类C9-ALS / FTD病理生物学的复杂方面。

这一开拓性突破对于研究MND和额颞痴呆(FTD)的潜在机制至关重要。

MND，也称为肌萎缩性侧索硬化症(ALS)，是一种破坏性的神经生成性疾病，会影响大脑和脊髓中的神经-运动神经元，告诉您该怎么做。

这些神经发出的信息逐渐停止到达肌肉，导致它们变得虚弱，僵硬并最终浪费。进行性疾病影响患者走路，说话，进食和呼吸的能力。MND在英国影响5,000名成年人，目前尚无治愈方法。

大约10%的MND病例是遗传的，但其余90%的MND病例是由于目前尚不十分了解的复杂的遗传和环境相互作用所致-这被称为零星MND。

MND和FTD的最常见的遗传原因是C9orf72基因第一个内含子中的六核苷酸扩增。在该基因中，MND患者中有成千上万的GGGGCC序列重复。这种突变是MND的最大遗传原因，也是散发性ALS的最主要形式。

谢菲尔德大学SITraN的Tennore Ramesh博士说：“将斑马鱼模型用于MND研究意味着我们可以加快研究速度，并了解破坏性疾病和其他神经系统疾病。

“由于斑马鱼是透明的，因此您可以更快，更轻松地记录研究结果-研究的侵入性小得多。”

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