与ANCA相关的血管炎复发后应该如何预防

ANCA相关血管炎(AAV)是一种自身免疫性疾病，涉及血管炎症和自身抗体(抗中性粒细胞胞浆抗体-ANCA)形成。AAV疾病包括多种疾病，并伴有不同器官的侵袭。肾脏，肺部和上呼吸道受累最频繁，心脏，皮肤和神经系统也受累。人们担心会严重威胁生命的疾病。用免疫抑制剂治疗;糖皮质激素和利妥昔单抗(RTX，一种单克隆抗CD20抗体)的联合治疗通常用于初始缓解。复发性AAV并不少见，特别是如果过去发生过复发。由于RTX的作用并不持久，因此需要维持治疗。

国际多中心RITAZAREM研究是一项随机，对照(开放标签)试验，采用两种策略预防RTX和糖皮质激素诱导缓解后AAV患者复发。将固定间隔重复RTX剂量的疗效与每日口服硫唑嘌呤进行比较。如果四个月后缓解，参与者将被随机分为两组，分别接受1000毫克RTX(每四个月，共五次)或每日服用硫唑嘌呤(2毫克/千克)。随访至少36个月。在四个月时，将170例患者随机分组(85个RTX; 85个硫唑嘌呤)。所有患者均接受了至少24个月的随访。中位年龄为59(19-89)岁，病程为5.3年(0.4-38.5)。结果表明，利妥昔单抗优于硫唑嘌呤(初步HR 0.36; p <0.001)：

在RTX组中，只有2/11复发(18%)是严重的“严重复发”，而在硫唑嘌呤组中只有12/32(38%)。接受RTX治疗的严重不良事件发生在19/85位患者(占22%)，接受硫唑嘌呤治疗的占31/85位患者(占36%)。作为RTX的公认副作用，有25/85(29%)患者发展为低球蛋白血症(免疫球蛋白水平低是免疫抑制的征兆)，有42/85(49%)患者有感染(但不严重)。硫唑嘌呤组中有25%的人发生了血球蛋白低血症，48%的患者中出现了非严重感染。

该研究的第一作者，英国剑桥的罗纳·史密斯博士解释说：“ AAV是一种可能威胁生命和/或导致肾衰竭的疾病，需要进行透析，因此，预防复发非常重要。”“研究结果清楚地表明，在治疗期间，RTX优于硫唑嘌呤，而我们没有发现任何证据表明该物质具有较差的风险状况-相反。”

“ RITAZAREM研究具有开创性的重要性，因为不建议所有AAV患者接受RTX作为缓解缓解的疗法，因此至关重要的是，将来需要完善指南，以指出哪些患者群体从AAV中受益最大。疗法。” ERA-EDTA新闻主任罗恩·甘塞沃特教授说。“这似乎特别适用于早期复发后的维持疗法，但也可能适用于首次出现后的年老体弱的受试者。进一步的大规模研究还需要阐明最佳的RTX剂量，必要的RTX维持疗法持续时间及其他。未回答的问题，以便在下次修订准则时可以在这方面做出更精确的陈述。”

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